Choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD) – przyczyny, pierwsze objawy i sposoby leczenia

Choroba Creutzfeldta-Jakoba to zakaźna choroba neurodegeneracyjna mózgu, prowadząca do śmierci. Może zaatakować nagle lub rozwijać się powoli, stopniowo odbierając samodzielność. Nie istnieje lekarstwo na to schorzenie, ale działania profilaktyczne mogą skutecznie chronić osoby z grupy ryzyka.

Choroba Creutzfeldta-Jakoba: na czym polega?

Choroba Creutzfeldta-Jakoba to śmiertelna choroba zakaźna atakująca ośrodkowy układ nerwowy i wywołująca zwyrodnienie mózgu. Należy do grupy tzw. chorób prionowych, dotykających zarówno ludzi, jak i zwierzęta. Często potocznie nazywana jest chorobą wściekłych krów – warto wiedzieć, że choroba wściekłych krów u ludzi to tzw. vCJD, czyli wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba.

Schorzenie powoduje gąbczaste zwyrodnienie mózgu u człowieka, stopniowo prowadząc do utraty umiejętności wykonywania codziennych czynności, a w końcu do braku kontroli i śmierci, następującej zwykle w ciągu ok. 1-2 lat od pojawienia się pierwszych objawów. Zdarza się jednak, że rozwija się latami, stopniowo upośledzając codzienne funkcjonowanie. CJD to choroba rzadka, najczęściej dotykająca osoby w wieku 50-70 lat.

Istnieje kilka odmian choroby Creutzfeldta-Jakoba (CJD):

  • sCJD, czyli postać samoistna, stanowiąca zdecydowaną większość przypadków,
  • fCJD, będąca postacią rodzinną, o podłożu genetycznym,
  • jCJD, czyli tzw. postać jatrogenna, nazywana też przepasażowaną,
  • vCJD, czyli wspomniany wariant związany z przeniesieniem choroby wściekłych krów na człowieka.

Różne odmiany gąbczastego zwyrodnienia mózgu związane są z różnymi czynnikami jego wywoływania.

Przyczyny choroby Creutzfeldta-Jakoba

Choroba Creutzfeldta-Jakoba należy do tzw. chorób prionowych, czyli wywołanych przez priony – cząsteczki białkowe o niewłaściwej strukturze przestrzennej i zakaźnym charakterze. Do występujących naturalnie w organizmie i pełniących wiele ważnych funkcji białek prionowych mogą przedostać się nieprawidłowe cząsteczki prionowe, powodując przeistoczenie się całej struktury w nieprawidłową. Przekształcone białko kumuluje się w centralnym układzie nerwowym, powodując szereg patologicznych reakcji i niszczenie komórek nerwowych.

Jak można się zarazić chorobą Creutzfeldta-Jakoba?

Jak wspomniano wyżej, różne odmiany choroby spowodowane są różnymi przyczynami:

  • przy sCJD trudno jest wykryć przyczynę zachorowania, choroba występuje sporadycznie,
  • fCJD ma podłoże genetyczne, czynnikiem jest mutacja jednego z genów,
  • jCJD powstaje w wyniku zakażenia poprzez zanieczyszczone narzędzia chirurgiczne czy spożywanie leków zanieczyszczonych prionami,
  • vCJD związane jest ze spożyciem zakażonego mięsa lub jego przetworów (np. żelatyna) i przeniesieniem choroby ze zwierząt (bydło domowe) na człowieka.

Pomijając więc czynniki nieznane i genetyczne, chorobą można zarazić się drogą krwi i drogą pokarmową. Warto dodać, że przypadkowe przeniesienie choroby Creutzfeldta-Jakoba za pomocą narzędzi chirurgicznych dotyczy tylko zabiegów bardzo inwazyjnych, często związanych z operacjami neurochirurgicznymi. Ryzykiem obarczone jest spożywanie leków zawierających hormony pochodzenia ludzkiego. Jeśli chodzi o drogę pokarmową, szczególnie ryzykowne są produkty zawierające mięso odzyskiwane mechanicznie, ponieważ może ono być zanieczyszczone tkankami pochodzącymi z rdzenia kręgowego czy mózgu. Dlatego wśród najmniej bezpiecznych produktów znajduje się m.in. żelatyna, parówki czy gotowe farsze mięsne.

Choroba Creutzfeldta-Jakoba: objawy

Objawy zwyrodnienia mózgu mogą być zróżnicowane. Do najczęstszych należą:

  • zmiany osobowości,
  • postępujące otępienie,
  • zaburzenia snu,
  • drgawki,
  • osłabienie organizmu,
  • utrata wzroku,
  • problemy z mową i pisaniem,
  • problemy z rozumieniem.

Możliwe są także m.in. zaburzenia czuciowe i ruchowe, dezorientacja, zaburzenia apetytu i pragnienia, zachowania agresywne czy świąd skóry. Choroba kończy się zgonem, zazwyczaj następującym po roku lub dwóch, rzadziej po wielu latach (u ok. 5% pacjentów).

Leczenie choroby Creutzfeldta-Jakoba

Choroba Creutzfeldta-Jakoba jest chorobą nieuleczalną i nieuchronnie prowadzącą do śmierci. Możliwe jest jednak leczenie objawowe, podnoszące komfort życia chorego. Stosuje się m.in. leki przeciwdrgawkowe, przeciwpsychotyczne, czy też poprawiające pamięć. Ważną rolę podczas opieki nad osobą nieuleczalnie chorą odgrywa odpowiednia dieta – warto sięgnąć po żywność specjalnego przeznaczenia medycznego, zapewniającą odpowiednio zbilansowane składniki odżywcze, niezbędne do utrzymania organizmu w dobrej kondycji witaminy i minerały. Większość pacjentów to osoby starsze, które ze względu na wiek i chorobę często tracą apetyt. Podawanie pełnowartościowych posiłków w formie wygodnych do wypicia i smacznych drinków pomoże uniknąć niedożywienia i pogorszenia stanu chorego (dowiedz się więcej o opiece nad osobą starszą).

W walce z chorobą Creutzfeldta-Jakoba dużą rolę odgrywa profilaktyka. Osoby narażone na kontakt z czynnikami ryzyka powinny pamiętać o higienie, stosowaniu odpowiednich procedur oraz noszeniu odzieży ochronnej. Warto też unikać spożywania pokarmów mięsnych wątpliwej jakości czy nieznanego pochodzenia.

Choroba Creutzfeldta-Jakoba jest nieuleczalna i zawsze prowadzi do śmierci pacjenta. Dzięki leczeniu objawowemu, odpowiedniej diecie i zapewnieniu choremu właściwej opieki możemy jednak znacznie poprawić jego komfort życia.

Serwis zywieniemazanczenie.pl ma z założenia charakter wyłącznie informacyjno-edukacyjny. Zamieszczone tu materiały w żadnej mierze nie zastępują profesjonalnej porady medycznej. Przed zastosowaniem się do treści medycznych znajdujących się w serwisie należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą