Choroba Creutzfeldta-Jakoba to zakaźna choroba neurodegeneracyjna mózgu, prowadząca do śmierci. Może zaatakować nagle lub rozwijać się powoli, stopniowo odbierając samodzielność. Nie istnieje lekarstwo na to schorzenie, ale działania profilaktyczne mogą skutecznie chronić osoby z grupy ryzyka.
Choroba Creutzfeldta-Jakoba to śmiertelna choroba zakaźna atakująca ośrodkowy układ nerwowy i wywołująca zwyrodnienie mózgu. Należy do grupy tzw. chorób prionowych, dotykających zarówno ludzi, jak i zwierzęta. Często potocznie nazywana jest chorobą wściekłych krów – warto wiedzieć, że choroba wściekłych krów u ludzi to tzw. vCJD, czyli wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba.
Schorzenie powoduje gąbczaste zwyrodnienie mózgu u człowieka, stopniowo prowadząc do utraty umiejętności wykonywania codziennych czynności, a w końcu do braku kontroli i śmierci, następującej zwykle w ciągu ok. 1–2 lat od pojawienia się pierwszych objawów. Zdarza się jednak, że rozwija się latami, stopniowo upośledzając codzienne funkcjonowanie. CJD to rzadka choroba, najczęściej dotykająca osoby w wieku 50–70 lat.
Istnieje kilka odmian choroby Creutzfeldta-Jakoba:
Różne odmiany gąbczastego zwyrodnienia mózgu związane są z różnymi czynnikami go wywołującymi.
Choroba Creutzfeldta-Jakoba należy do tzw. chorób prionowych, czyli wywołanych przez priony – cząsteczki białkowe o niewłaściwej strukturze przestrzennej i zakaźnym charakterze. Do występujących naturalnie w organizmie i pełniących wiele ważnych funkcji białek prionowych mogą przedostać się nieprawidłowe cząsteczki prionowe, powodując przeistoczenie się całej struktury w nieprawidłową. Przekształcone białko kumuluje się w centralnym układzie nerwowym, powodując szereg patologicznych reakcji i niszczenie komórek nerwowych.
Jak wspomniano wyżej, różne odmiany choroby mają różne przyczyny:
Pomijając więc czynniki nieznane i genetyczne, chorobą można zarazić się drogą krwi i drogą pokarmową. Warto dodać, że przypadkowe przeniesienie choroby Creutzfeldta-Jakoba za pomocą narzędzi chirurgicznych dotyczy tylko zabiegów bardzo inwazyjnych, często związanych z operacjami neurochirurgicznymi. Ryzykiem obarczone jest zażywanie leków zawierających hormony pochodzenia ludzkiego. Jeśli chodzi o drogę pokarmową, szczególnie ryzykowne są produkty zawierające mięso odzyskiwane mechanicznie, ponieważ może ono być zanieczyszczone tkankami pochodzącymi z rdzenia kręgowego czy mózgu. Dlatego wśród najmniej bezpiecznych produktów znajduje się m.in. żelatyna, parówki czy gotowe farsze mięsne.
Wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba jest niezwykle rzadkim, ale śmiertelnym schorzeniem neurologicznym atakującym mózg. Jak wspomniano wyżej, głównym źródłem zakażenia jest spożywanie mięsa pochodzącego od krów chorych na gąbczastą encefalopatię bydła (BSE). Istnieje również teoretyczna możliwość przeniesienia choroby poprzez transfuzję krwi od osoby zakażonej lub podczas zabiegów medycznych.
Badania wykazały, że vCJD nie przenosi się drogą kropelkową ani przez zwykły kontakt z osobą chorą. Eksperci podkreślają, że ryzyko zakażenia podczas codziennych kontaktów międzyludzkich jest praktycznie zerowe. Wprowadzenie rygorystycznych kontroli weterynaryjnych znacząco zmniejszyło prawdopodobieństwo wystąpienia nowych przypadków choroby.
Objawy zwyrodnienia mózgu mogą być zróżnicowane. Do najczęstszych należą:
Możliwe są także m.in. zaburzenia czuciowe i ruchowe, dezorientacja, zaburzenia apetytu i pragnienia, zachowania agresywne czy świąd skóry.
W przypadku choroby Creutzfeldta-Jakoba rokowania są niestety bardzo niepomyślne – zgon następuje zazwyczaj po roku lub dwóch, rzadziej po wielu latach (u ok. 5% pacjentów).

Diagnostyka choroby Creutzfeldta-Jakoba stanowi znaczące wyzwanie dla specjalistów ze względu na złożoność objawów i ich podobieństwo do innych schorzeń. Rezonans magnetyczny mózgu umożliwia zaobserwowanie specyficznych zmian w określonych obszarach kory mózgowej charakterystycznych dla tej choroby. Elektroencefalografia często wykazuje charakterystyczne okresowe wyładowania. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego u chorych na sporadyczną CJD pozwala wykryć obecność białka 14-3-3. Genetyczne badania molekularne pomagają zidentyfikować mutacje genu PRNP odpowiedzialne za rodzinną chorobę Creutzfeldta-Jakoba.
Specjaliści przeprowadzają również szereg testów wykluczających inne choroby neurologiczne o podobnym przebiegu klinicznym. Alternatywne przyczyny występujących objawów neurologicznych może wykluczyć np. tomografia komputerowa głowy.
Choroba Creutzfeldta-Jakoba jest chorobą nieuleczalną i nieuchronnie prowadzącą do śmierci. Możliwe jest jednak leczenie objawowe, podnoszące komfort życia chorego. Stosuje się m.in. leki przeciwdrgawkowe, przeciwpsychotyczne czy też poprawiające pamięć. Ważną rolę podczas opieki nad osobą nieuleczalnie chorą odgrywa odpowiednia dieta – warto sięgnąć po żywność specjalnego przeznaczenia medycznego, zapewniającą odpowiednio zbilansowane składniki odżywcze, niezbędne do utrzymania organizmu w dobrej kondycji witaminy i minerały. Większość pacjentów to osoby starsze, które ze względu na wiek i chorobę często tracą apetyt. Podawanie pełnowartościowych posiłków w formie wygodnych do wypicia i smacznych drinków pomoże uniknąć niedożywienia i pogorszenia stanu chorego.
W walce z chorobą Creutzfeldta-Jakoba dużą rolę odgrywa profilaktyka. Osoby narażone na kontakt z czynnikami ryzyka powinny pamiętać o higienie, stosowaniu odpowiednich procedur oraz noszeniu odzieży ochronnej. Warto też unikać spożywania pokarmów mięsnych wątpliwej jakości czy nieznanego pochodzenia.
Choroba Creutzfeldta-Jakoba jest nieuleczalna i zawsze prowadzi do śmierci pacjenta. Dzięki leczeniu objawowemu, odpowiedniej diecie i zapewnieniu choremu właściwej opieki możemy jednak znacznie poprawić jego komfort życia.
Serwis zywieniemaznaczenie.pl ma z założenia charakter wyłącznie informacyjno-edukacyjny. Zamieszczone tu materiały w żadnej mierze nie zastępują profesjonalnej porady medycznej. Przed zastosowaniem się do treści medycznych znajdujących się w serwisie należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą
Zapisz się na newsletter Żywienie ma znaczenie i dowiaduj się o nowościach w naszym serwisie jako pierwszy.
Nie musisz wychodzić z domu, zamów nasze produkty z wygodną dostawą pod same drzwi.
Nie przegap nowości na Żywienie ma znaczenie.
Bądź na bieżąco z wiedzą dotyczącą żywienia klinicznego.