Miastenia i zespół miasteniczny – objawy, leczenie, przyczyny

Miastenia gravis, inaczej nużliwość mięśni (ich znaczne osłabienie i zmęczenie), czy choroba Erba-Goldflama, jest stosunkowo rzadkim schorzeniem, na które cierpią głównie kobiety w wieku 20-30 lat. W Polsce choruje około 6 tys. osób (corocznie przybywa od 150 do 300 chorych). Spotyka się przypadki zachorowań wśród mężczyzn, jednak ma to miejsce w znacznie późniejszym wieku (ok. 50-60 lat).

Objawy miastenii

Miastenię charakteryzuje duża zmienność objawów. Początkowe symptomy choroby mogą pozostać niezauważone. Można do nich zaliczyć przypadkowe wypuszczenie jakiegoś przedmiotu z ręki lub przymknięcie oka. Zdarzenia te traktowane są marginalnie i najczęściej zostają zlekceważone. Charakterystycznym objawem choroby jest opadanie powiek. Występuje ono u ok. 65-70% chorych i spowodowane jest osłabieniem mięśni podtrzymujących powieki i poruszających gałką oczną. Często towarzyszy temu stałe lub nawracające podwójne widzenie oraz zez. U ponad połowy pacjentów w czasie od kilku dni do 2 lat od wystąpienia objawów ocznych osłabienie mięśni rozszerza się także na inne mięśnie szkieletowe.

Miastenia atakuje głównie mięśnie twarzy, warg, języka, gardła oraz szyi. Występują zaburzenia mowy, polegające na zmianie natężenia lub wysokości dźwięków. Dłuższe gryzienie, połykanie i mówienie powoduje stopniowe utrudnienie w wykonywaniu tych czynności. Może nawet doprowadzić do groźnej dla życia niezdolności do przełykania lub spowodować nagłe osłabienie oddechu i niewydolność oddechową. Miastenii może także towarzyszyć osłabienie mięśni osiowych, głównie karku, z opadaniem głowy włącznie. Gdy choroba obejmie mięśnie rąk i nóg, osoba chora ma problemy z poruszaniem się i wykonywaniem najprostszych czynności. Męczliwość mięśni nasila się po każdym, nawet niewielkim wysiłku fizycznym. Chory najlepiej czuje się w godzinach rannych, zaraz po przebudzeniu. W miarę upływu czasu objawy zmęczenia mięśni nasilają się i pacjent staje się coraz mniej sprawny. Z tego powodu chorzy powinni często odpoczywać.

Miastenia – przyczyny

Przyczyny choroby nie są znane. Wiadomo jedynie, że nie jest ona dziedziczna. Specjaliści zaliczają ją do schorzeń autoimmunologicznych, czyli spowodowanych wytwarzaniem przez organizm przeciwciał skierowanych przeciwko komórkom własnego ciała. W tym przypadku atakują one receptory znajdujące się na włóknach mięśniowych. Przez ich zablokowanie (lub uszkodzenie) i uniemożliwienie przyłączenia się do nich neuroprzekaźników (acetylocholiny) uwalnianych przez włókna nerwowe, zaburzony zostaje mechanizm przekazywania informacji pomiędzy nerwami a mięśniami. Gdy mięsień nie może się skurczyć, pacjent nie jest w stanie wykonać żadnego ruchu. Autoprzeciwciała produkowane są w grasicy – gruczole sąsiadującym za tarczycą. U osób zdrowych w okresie dojrzewania najczęściej dochodzi do stopniowego zaniku grasicy. Stwierdzono, że niemal u 2/3 osób chorych na miastenię o wczesnym początku (przed 50 rokiem życia) grasica istnieje nadal, chociaż nie udało się ustalić, dlaczego tak się dzieje. Często stwierdza się również u pacjentów grasiczaka – guza grasicy.

Przebieg choroby

W przebiegu miastenii, podobnie jak w innych chorobach autoimmunologicznych, zdarzają się okresy remisji. Nieraz choroba wycofuje się nawet na kilka lat. Duża zmienność objawów uniemożliwia planowanie terapii na dłużej, niż kilka miesięcy, a każde znaczne pogorszenie jest wskazaniem do ponownej konsultacji medycznej u neurologa i modyfikacji leczenia. Miastenia gravis obejmuje wyłącznie mięśnie szkieletowe. Nie atakuje mięśni gładkich, np. mięśnia sercowego, macicy, jelit czy pęcherza moczowego. Dzięki temu choroba nie może na przykład zatrzymać akcji porodowej ani spowolnić, czy zatrzymać akcji serca. Objawy miastenii nasilają się podczas niedoczynności i nadczynności tarczycy, infekcji, przemęczenia, stresu, wymiotów, biegunki, obniżenia poziomu potasu we krwi, a nawet nagłego oziębienia lub przegrzania organizmu. Często też zaostrzają się u kobiet podczas miesiączki i na początku ciąży.

Miastenia – diagnostyka

W przypadku podejrzenia miastenii lekarz, po przeprowadzeniu wywiadu z pacjentem, zleca wykonanie określonych badań. Przede wszystkim jest to analiza krwi na obecność przeciwciał, przeciw receptorom acetylocholiny. Następnie przeprowadza się badanie elektromiograficzne, polegające na ocenie siły i męczliwości mięśni na skutek porażenia nerwu słabym prądem. Należy wykonać także tomografię komputerową lub rezonans magnetyczny śródpiersia, co pozwala ocenić wielkość i stan grasicy. Często lekarz zleca ponadto zbadanie poziomu hormonów tarczycy.

Miastenia – leczenie

Z niewyjaśnionych przyczyn – mniej więcej w 10 do 15% przypadków choroby – miastenia ustępuje sama. Leczenie uzależnione jest od nasilenia objawów klinicznych, obecności patologii grasicy oraz wieku i innych problemów zdrowotnych pacjenta. Ważne jest postępowanie doraźne w przełomach. W początkowej fazie leczenie jest wyłącznie objawowe. Pacjenci przyjmują leki ułatwiające przewodzenie impulsów nerwowych (mestinon lub mytelase) przez hamowanie enzymu rozkładającego acetylocholinę. Ważne jest, aby tak dobrać dawkę leku, by nie dopuścić do zaostrzenia objawów choroby (tzw. przełomu miastenicznego).

Gdy stosowanie kuracji objawowej nie przynosi zadowalającej poprawy, włącza się leczenie immunosupresyjne (glikokortykoidy, azatioprynę lub cyklofosfamid), które zmniejsza aktywność układu odpornościowego. Trwa ono z reguły rok lub dwa lata, jednak w przypadku miastenii o ciężkim przebiegu, musi być prowadzone do końca życia pacjenta. Sporadycznie występujące podwójne widzenie można łagodzić przez okresowe zasłanianie jednego oka. Metodę tę stosuje się u pacjentów, którzy nie są aktywni zawodowo, a niewielkie nasilenie objawów nie uzasadnia przewlekłego stosowania leków immunosupresyjnych. Najczęściej, jeśli pacjent posiada grasicę, usuwa się ją chirurgicznie (tymektomia). U około 30% chorych po tym zabiegu obserwuje się ustąpienie objawów choroby, u 50% zaś stan zdrowia znacznie się poprawia.

Miastenia – czego unikać?

Przede wszystkim należy unikać wszystkich sytuacji, które mogą wywołać stres, czy zaniepokojenie. Chory musi czuć się bezpiecznie. Objawy miastenii zaostrzają się również podczas infekcji, dlatego nie wolno narażać pacjenta na kontakty z osobami chorymi, należy również wystrzegać się zatłoczonych miejsc, np. środków komunikacji publicznej, kin czy poczekalni (warto rozważyć szczepienia profilaktyczne, np. przeciwko grypie czy pneumokokom). Trzeba unikać przemęczenia, przegrzania oraz nagłego oziębienia organizmu, który jest bardzo wrażliwy na wszelkie zmiany temperatury otoczenia.

Opieka nad chorym cierpiącym na miastenię

Trudności z przełykaniem u chorych na miastenię mogą stać się przyczyną osłabienia stanu ogólnego organizmu, a nawet niedożywienia. Aby tego uniknąć, należy dbać o to, aby pacjent otrzymywał posiłki często (przynajmniej 6-7 razy dziennie) i w małych ilościach. Dieta przy miastenii powinna być dobrze zbilansowana, aby dostarczyć wszystkie niezbędne składniki pokarmowe (białka, cukry, węglowodany, minerały i witaminy). Należy podawać pacjentom pokarmy półpłynne, a najlepiej żywność specjalnego przeznaczenia medycznego w postaci drinków. Opieka nad chorym musi być kompleksowa. Wszystkie czynności opiekuńczo-terapeutyczne należy dostosować do indywidualnych potrzeb i stanu zdrowia pacjenta – zawsze jednak zgodne z zaleceniami lekarza prowadzącego. Nieraz konieczna jest pomoc przy najprostszych czynnościach, takich, jak mycie, ubieranie się czy czesanie. Ważne jest regularne przyjmowanie leków przepisanych przez neurologa.

Miastenia – rehabilitacja

Rehabilitacja polega głównie na usprawnieniu psychoruchowym chorego oraz pomocy w czynnościach higienicznych. Poprawiają one stan psychiczny pacjenta, co wpływa bardzo korzystnie na jego stan fizyczny. Trzeba zapewnić mu odpowiednią ilość snu oraz stwarzać okazje do częstych wypoczynków w ciszy i spokoju. Chory powinien być otoczony miłością i zrozumieniem. Należy go motywować do działania, ale jednocześnie reagować na jego potrzeby i obawy. Pacjenci powinni prowadzić ustabilizowane życie, pozbawione sytuacji stresujących. Nie należy zmuszać ich do wysiłku fizycznego, jeśli poczują zmęczenie. Powinni być aktywni na tyle, na ile to możliwe – gdy poczują, że słabną, muszą się położyć i odpoczywać. Ważne jest, aby się nie poddawali.

Miastenia – rokowania

Prawidłowo leczona miastenia jest chorobą o dobrym rokowaniu dla około 90% pacjentów. Jej objawy można skutecznie łagodzić, co umożliwia im w miarę normalne funkcjonowanie. Ważne jest, aby unikać czynników, które mogą nasilać objawy choroby i często odpoczywać.

Jeśli dojdzie do przełomu miastenicznego, chory może się udusić, dlatego konieczna jest natychmiastowa pomoc w szpitalu. Polega ona na zastosowaniu plazmaferezy, czyli przefiltrowania osocza krwi pacjenta, co oczyszcza je z przeciwciał oraz dożylnym podaniu immunoglobulin. Drugim groźnym powikłaniem miastenii jest przełom cholinergiczny, spowodowany przedawkowaniem leków. Stan ten również wymaga natychmiastowej pomocy lekarskiej.

Miastenia – długość życia

Bez wątpienia stany lękowe, poczucie izolacji i osamotnienia wpływają bardzo niekorzystnie na stan zdrowia chorego. Zmiany, jakie zachodzą w jego ciele, są nieraz trudne do zaakceptowania, zarówno dla niego, jak i otoczenia. Ważne jest, aby nie odcinać go od świata zewnętrznego i nie rezygnować ze spotkań towarzyskich, aby chory nie wpadł w depresję. Z miastenią można żyć długo, nawet do 97 lat. Jeśli otrzymują odpowiednie wsparcie ze strony najbliższych, radzą sobie całkiem dobrze. Najważniejsze, aby nie dopuścić do przełomu miastenicznego. Należy też być stale czujnym, ponieważ miastenia jest nieprzewidywalna – może się wycofać, aby później nieoczekiwanie powrócić i uderzyć jeszcze silniej. Większość chorych pracuje – najczęściej na pół etatu.

Serwis zywieniemazanczenie.pl ma z założenia charakter wyłącznie informacyjno-edukacyjny. Zamieszczone tu materiały w żadnej mierze nie zastępują profesjonalnej porady medycznej. Przed zastosowaniem się do treści medycznych znajdujących się w serwisie należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą